2024亞太臨免實(shí)驗(yàn)診斷和臨床高峰會(huì)聚焦風(fēng)濕免疫性疾病及相關(guān)呼吸系統(tǒng)疾病診療中的熱點(diǎn)和難點(diǎn)進(jìn)行多維視角探討，匯聚海內(nèi)外專家、學(xué)者及醫(yī)學(xué)同仁，從多維視角展開(kāi)深入探討，共襄學(xué)術(shù)盛會(huì)，下午場(chǎng)精彩課程提要如下。
講題：CTD-PAH篩查、評(píng)估與治療
主持嘉賓：華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院 董凌莉教授
講課嘉賓：北京大學(xué)人民醫(yī)院 葉華教授
葉華教授指出，肺動(dòng)脈高壓（PH）是多種原因所致肺血管床結(jié)構(gòu)和/功能改變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高、右心擴(kuò)張，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡的一組臨床綜合征。PH總共分為5大類，CTD-PAH屬于第一類動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓中的一種。但實(shí)際上CTD-PH非常復(fù)雜，也可能出現(xiàn)在其他分類中。SSc和SLE是引起CTD-PAH的常見(jiàn)病因。中國(guó)CTD-PAH占總PAH的18.8%。不同CTD-PAH的患病率和生存率存在差異，其發(fā)病機(jī)制及病理表現(xiàn)也存在差異。有文獻(xiàn)報(bào)道SLE中的肺血管病變主要表現(xiàn)為炎癥造成管腔狹窄，而SSc中的肺血管病變主要表現(xiàn)為纖維性閉塞，多合并肺間質(zhì)纖維化，這可能可部分解釋兩種CTD-PAH對(duì)治療反應(yīng)和預(yù)后的差異。CTD-PAH的早期識(shí)別非常重要，研究表明，CTD-PAH主動(dòng)篩查可提高長(zhǎng)期生存率，因此，CTD的患者具有PAH的高危因素的，需要篩查PAH。如SLE-PAH的高危因素包括SLE病情活動(dòng)、抗U1RNP抗體陽(yáng)性以及雷諾現(xiàn)象等。除高危因素外，活動(dòng)后氣短是CTD-PAH最常見(jiàn)的表現(xiàn)。超聲心動(dòng)是CTD-PAH的重要篩查工具。葉華教授對(duì)CTD-PAH的診斷流程進(jìn)行了梳理，通過(guò)超聲心動(dòng)圖篩查出可疑肺動(dòng)脈高壓患者，經(jīng)過(guò)肺部高分辨率CT、核素肺通氣/灌注顯像或CT肺動(dòng)脈造影等除外其他類型PH，最終行右心漂浮導(dǎo)管檢查明確診斷。但有研究表明，部分CTD-PAH患者無(wú)相關(guān)癥狀，且超聲心動(dòng)圖陰性，給CTD-PAH的診斷帶來(lái)挑戰(zhàn)。因此，有必要尋找更敏感的標(biāo)志物和篩查方法。可通過(guò)檢測(cè)多種指標(biāo)提高診斷的敏感性和特異性。另外，可通過(guò)多種算法的應(yīng)用提高CTD-PAH的診斷率。接著，葉華教授講述了CTD-PAH的評(píng)估。需要對(duì)CTD原發(fā)病的病情活動(dòng)性和PAH嚴(yán)重程度進(jìn)行雙重評(píng)估。對(duì)PAH的初始風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，可使用3分層模型。對(duì)PAH隨訪評(píng)估，可使用4分層模型進(jìn)行。目前也有通過(guò)超聲心動(dòng)圖TAPSW、三尖瓣反流、下腔靜脈寬度這幾個(gè)維度進(jìn)行評(píng)估。近期研究也發(fā)現(xiàn)，TAPSE/PASP比值與SSc-PAH預(yù)后相關(guān)，DLCO的1年變化軌跡可作為SSc-PAH預(yù)后的潛在標(biāo)志物。最后，葉華教授對(duì)CTD-PAH的治療進(jìn)行了介紹。主要包括一般治療、原發(fā)病治療和PAH靶向藥治療。強(qiáng)調(diào)了積極追求CTD原發(fā)病的緩解的重要性。SSc-PAH對(duì)免疫抑制劑治療效果不如其他CTD，B細(xì)胞清除治療可能對(duì)SSc-PAH有效。CCB類藥物常用于改善雷諾現(xiàn)象，但CTD-PAH患者需要進(jìn)行急性血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)，陽(yáng)性者才可能獲益。關(guān)于CTD-PAH的靶向藥物治療，相關(guān)研究顯示，靶向治療可提高CTD-PAH患者的預(yù)后，聯(lián)合治療優(yōu)于單藥治療。最后，還介紹了CTD-PAH新藥治療進(jìn)展。最后，葉華教授總結(jié)：CTD常導(dǎo)致PAH及右心衰竭，不同類型CTD導(dǎo)致PAH比率不同，西方以SSc多見(jiàn)，而我國(guó)是SLE多見(jiàn)，CTD-PAH患者預(yù)后較差，需靈活使用篩查手段早期診斷，CTD-PAH患者需根據(jù)病種和發(fā)病特點(diǎn)接受免疫抑制和肺動(dòng)脈高壓靶向治療，以聯(lián)合藥物治療為主。
講題：MDA5型皮肌炎研究進(jìn)展
主持嘉賓：空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院 朱平教授
講課嘉賓：中日友好醫(yī)院 盧昕教授
盧昕教授基于團(tuán)隊(duì)年初發(fā)表的首版抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎（MDA5-DM）診療的中國(guó)專家共識(shí)，與大家分享了MDA5-DM的最新研究進(jìn)展。盧教授指出，中國(guó)尚缺乏MDA5-DM確切的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，但推測(cè)國(guó)內(nèi)的患病率約為1-20/10萬(wàn)人，發(fā)病高峰年齡在40-50歲。該病的發(fā)病機(jī)制涉及遺傳因素、環(huán)境因素、I型干擾素系統(tǒng)及多種免疫細(xì)胞等。最新的動(dòng)物模型機(jī)制研究表明抗MDA5抗體IgG分子參與疾病的發(fā)生，證明了抗MDA5抗體的致病性?？焖龠M(jìn)展型間質(zhì)性肺?。≧P-ILD）、肺部感染、重癥患者合并縱隔氣腫和心臟受累等因素均可導(dǎo)致患者嚴(yán)重的預(yù)后不良。因此，盧教授特別強(qiáng)調(diào)了對(duì)MDA5-DM的早期預(yù)警、診斷和分型的重要性。并建議綜合使用抗MDA5抗體濃度、外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清鐵蛋白、乳酸脫氫酶等指標(biāo)監(jiān)測(cè)MDA5-DM疾病變化和判斷預(yù)后。在治療方面，除糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療外，小分子靶向藥和生物制劑越來(lái)越多地應(yīng)用到MDA5-DM的治療中。IVIG對(duì)難治性MDA5-DM可能有效，且不增加感染的風(fēng)險(xiǎn)，終末期ILD可考慮肺移植。盧教授表示，當(dāng)前MDA5-DM的治療缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，主要以經(jīng)驗(yàn)性治療為主，但在治療策略上應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化。尤其要重視患者感染問(wèn)題，若能早期識(shí)別和預(yù)防（SMZ預(yù)防PJP）機(jī)會(huì)性感染，加以積極治療，可有效改善患者的預(yù)后。
講題：CTD-ILD急性加重的診治進(jìn)展
主持嘉賓：山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 羅靜教授
講課嘉賓：Prof. Prapaporn pisitkun from Ramathibodi Hospital
來(lái)自泰國(guó)的Prapaporn Pisitkun教授深入淺出地介紹了CTD-ILD的疾病概況、常見(jiàn)CTD-ILD的影像學(xué)特征、特異性自身抗體、典型的臨床癥狀及體征，以及CTD-ILD的診斷流程。她指出，CTD-ILD的早期診斷要特別關(guān)注、識(shí)別發(fā)生ILD的高危因素，從而篩選出具有發(fā)生CTD-ILD高風(fēng)險(xiǎn)的患者并加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和隨訪。她詳細(xì)講解了進(jìn)行性纖維化(PF) -ILD的定義，并介紹了KL-6、IL-6、SP-D、CCL18等具有指導(dǎo)意義的生物標(biāo)志物，這些標(biāo)志物對(duì)病情活動(dòng)性及預(yù)后評(píng)估具有重要參考價(jià)值。最后Prapaporn Pisitkun分享了一個(gè)具體案例，該患者中老年女性，以周身彌漫性疼痛和多關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)，無(wú)干眼、齲齒，無(wú)皮膚增厚、雷諾氏現(xiàn)象、吞咽困難、肌無(wú)力等，ANA1:320陽(yáng)性，ESR 55mm/h，結(jié)合眼科檢查，診斷為干燥綜合征，予以硫酸羥氯喹200mgQD治療。后出現(xiàn)勞力性呼吸困難，胸部X線提示ILD，肌炎特異性抗體：Mi2:1+；PM-Scl75:1+，加用潑尼龍5mg BID，結(jié)合HRCT特征，最終診斷為干燥綜合征伴UIP伴PPFE(胸膜肺彈力纖維增生癥)，予免疫抑制劑MMF1000mgQD治療，患者呼吸困難、關(guān)節(jié)痛緩解，但手指尖端和側(cè)面的皮膚出現(xiàn)粗糙和皸裂，予MMF加量至1500mgQD繼續(xù)治療和密切隨訪中。Prapaporn Pisitkun教授強(qiáng)調(diào)，CTD-ILD病情復(fù)雜、異質(zhì)性強(qiáng)，治療棘手，病程中應(yīng)使用HRCT和包括與ILD相關(guān)的自身抗體在內(nèi)的生物標(biāo)志物來(lái)識(shí)別具有急性加重或發(fā)展為進(jìn)行性纖維化性ILD的高風(fēng)險(xiǎn)患者，以便及早給予適當(dāng)?shù)闹委熞愿纳祁A(yù)后。
講題：助力間質(zhì)性肺疾病診斷、分類、預(yù)后的“風(fēng)向標(biāo)”——BIOMARKERs
主持嘉賓：四川大學(xué)華西醫(yī)院 陳捷教授
講課嘉賓：山西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 溫鴻雁教授
溫鴻雁教授與大家分享了間質(zhì)性肺病自身抗體檢測(cè)在不同ILD病因的篩查、診斷、疾病活動(dòng)性評(píng)估、預(yù)后判斷等方面的臨床應(yīng)用價(jià)值。
溫教授指出盡管HRCT、PFT依然是診斷ILD的重要工具，但是每種檢測(cè)方法還是有其自身的應(yīng)用范圍和局限性，所以需要探索輔助ILD早期診斷的新方式。血清生物標(biāo)志物在ILD早期篩查、診斷中相對(duì)更易實(shí)施，且具有無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、重復(fù)性好等優(yōu)勢(shì)。
她強(qiáng)調(diào)，疾病的分類有利于對(duì)ILD患者的個(gè)性化治療和管理，而生物標(biāo)志物則有助于疾病的精確分類與分型。2018中國(guó)結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病診斷和治療專家共識(shí)推薦自身抗體譜作為ILD病因常規(guī)篩查、診斷指標(biāo)，且能夠評(píng)估疾病活動(dòng)度，監(jiān)視疾病復(fù)發(fā)和進(jìn)展。接下來(lái)溫教授對(duì)幾個(gè)具體的血清學(xué)標(biāo)志物進(jìn)行了具體講解。
1. 涎液化糖鏈抗原KL-6在ILD診斷中具有高靈敏性和特異性，并且在疾病轉(zhuǎn)歸、活動(dòng)度評(píng)估、與肺部細(xì)菌性感染的鑒別診斷等方面具有重要臨床意義。國(guó)內(nèi)外相關(guān)指南建議KL-6可以作為血清標(biāo)志物協(xié)助疾病診斷和評(píng)估。
2. MDA5-DM患者的預(yù)后差，臨床關(guān)注度高，MDA5抗體可用于評(píng)估疾病活動(dòng)度和監(jiān)測(cè)疾病的緩解與復(fù)發(fā)。2023版《抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5抗體陽(yáng)性皮肌炎診療中國(guó)專家共識(shí)》也指出，MDA5抗體可用于原因不明的RP-ILD患者的病因篩查與診斷，動(dòng)態(tài)檢測(cè)血清抗MDA5抗體水平是評(píng)價(jià)患者預(yù)后的重要指標(biāo)。
3. 在抗合成酶綜合征相關(guān)間質(zhì)性肺病中，包括JO-1在內(nèi)的多個(gè)自身抗體被統(tǒng)稱為抗氨酰tRNA合成酶抗體（抗ARS抗體），可以用于ASS診斷及分型。其中，JO-1抗體滴度與ASS-ILD疾病嚴(yán)重程度、預(yù)后相關(guān)，抗PL-7，PL-12抗體則可能與更嚴(yán)重的ILD和不良預(yù)后相關(guān)。
最后，溫教授提到，未來(lái)ILD的生物標(biāo)志物研究將會(huì)關(guān)注分子層面，如ILD的遺傳易感基因、基于端粒長(zhǎng)度的生物標(biāo)志物研究等，將助力對(duì)發(fā)病機(jī)制的深入探討和新的治療靶點(diǎn)的發(fā)現(xiàn)。
講題：ASS-ILD診治進(jìn)展
主持嘉賓：甘肅省人民醫(yī)院 魏蓮花教授
講課嘉賓：Dr. Tan Chou Luan from Hospital Sultanah Bahiyah
Dr. Tan Chou Luan通過(guò)一例精彩病例，引出了炎癥性肌?。↖IM），并介紹了ACR/ EULAR發(fā)布的成人和青少年特發(fā)性炎癥性肌?。↖IM）及其主要亞型的分類標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)旨在為臨床和研究場(chǎng)景中提供IIM的診斷參考，通過(guò)一系列指標(biāo)得分計(jì)算患者患IIM的概率。肌炎特異性自身抗體有助于肌炎的診斷、分型并被納入到新的DM分類標(biāo)準(zhǔn)中?？购铣擅妇C合征的經(jīng)典臨床三聯(lián)征包括：肌炎、關(guān)節(jié)炎、間質(zhì)性肺病；其他臨床特征還包括：發(fā)熱、技工手、雷諾現(xiàn)象、肺動(dòng)脈高壓等?；颊咄ǔＴ谑自\時(shí)不具備ASS典型臨床特征，如抗Jo-1抗體陽(yáng)性的ASS患者常常以不完全的三聯(lián)征出現(xiàn)，隨疾病進(jìn)展逐漸出現(xiàn)三聯(lián)征的兩到三個(gè)特征。ASS-ILD的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，通常隱匿起病，有些患者無(wú)明顯癥狀或癥狀輕微、不易察覺(jué)。典型癥狀為慢性干咳、活動(dòng)后呼吸急促，表現(xiàn)為呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐量下降等。部分患者無(wú)任何自覺(jué)癥狀，僅在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)ILD?？笿o-1抗體（抗組氨酰tRNA合成酶抗體）是抗合成酶綜合征（ASS）中最常見(jiàn)的自身抗體，約占ASS患者的30-60%，尤其與多關(guān)節(jié)炎和肌肉受累密切相關(guān)?？筆L7（抗蘇氨酰tRNA合成酶）和抗PL12（抗丙氨酰tRNA合成酶）抗體也與ASS有關(guān)，且更常見(jiàn)于間質(zhì)性肺?。↖LD）的發(fā)生，并伴有更嚴(yán)重的預(yù)后。在ASS患者中，這些抗體的出現(xiàn)往往預(yù)示著較重的ILD表現(xiàn)。由于ASS-ILD具有高死亡率，及早期識(shí)別尤為關(guān)鍵。Dr. Tan Chou Luan最后指出，目前對(duì)于此類疾病的治療指南有限，未來(lái)需要更多研究以進(jìn)一步探索和優(yōu)化治療方案和管理策略。
講題：ILD研究熱點(diǎn)及診治進(jìn)展
主持嘉賓：成都市中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 胡瓊英教授
講課嘉賓：北京協(xié)和醫(yī)院 徐作軍教授
徐作軍教授在報(bào)告中總結(jié)了間質(zhì)性肺?。↖LD）的定義及其最新進(jìn)展，深入解析了肺間質(zhì)異常（ILA）、進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺?。≒F-ILD）、進(jìn)展性肺纖維化（PPF）、不可逆性肺纖維化（IPF）以及致纖維化性間質(zhì)性肺病（FILD）等概念。他指出，并非所有ILD患者都會(huì)發(fā)生肺纖維化，這也表明部分ILD是可治的，為患者帶來(lái)臨床上的希望。在抗纖維化治療方面，徐教授介紹了最新藥物研發(fā)的進(jìn)展。當(dāng)前，已有至少6種有潛力的抗纖維化藥物正在國(guó)際和國(guó)內(nèi)多中心開(kāi)展臨床試驗(yàn)。例如，磷酸二酯酶4（PDE4）抑制劑的III期臨床試驗(yàn)已獲得陽(yáng)性結(jié)果，IAK-STAT信號(hào)通路抑制劑杰克替尼正進(jìn)行國(guó)內(nèi)II期試驗(yàn)，TNIK及其相關(guān)通路抑制劑也處于國(guó)內(nèi)II期階段。此外，伊非尼酮、舒非尼酮以及干細(xì)胞療法等多種治療藥物及治療方法也在臨床試驗(yàn)中。這些新進(jìn)展為臨床醫(yī)生提供了抗纖維化治療的希望，并為未來(lái)的藥物應(yīng)用和臨床研究帶來(lái)了全新視角。
熱點(diǎn)論壇
討論環(huán)節(jié)主持及嘉賓
第二個(gè)熱點(diǎn)討論環(huán)節(jié)由哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院周海舟教授主持。周教授圍繞SARDs-ILD早篩、早診與各位討論嘉賓進(jìn)行交流與探討。
葉華教授：ILD臨床較為復(fù)雜，每種ILD都有多種病理類型，不同的類型又對(duì)應(yīng)不同的預(yù)后和不同的藥物應(yīng)答。因此，針對(duì)每種CTD提供能夠預(yù)測(cè)病理類型、嚴(yán)重程度、預(yù)后的panel可能更有意義。所有CTD ILD匯總一起分析會(huì)過(guò)于復(fù)雜，在目前的條件下可能難以實(shí)現(xiàn)。
周海舟教授：自身抗體定量檢測(cè)對(duì)于臨床診斷或預(yù)后評(píng)估是否更有意義？
葉華教授：是的，比如MDA5陽(yáng)性皮肌炎中，抗MDA5抗體滴度與疾病活動(dòng)度有相關(guān)性，抗體的定量檢測(cè)對(duì)于指導(dǎo)疾病治療是有幫助的。
劉玉梅教授：間質(zhì)性肺炎能夠做出明確確診時(shí)會(huì)偏晚，對(duì)病人來(lái)說(shuō)，治療的付出也會(huì)比較大。病因早期的診斷可能能夠更好的預(yù)防ILD的發(fā)生，自身抗體在這一過(guò)程中可以發(fā)揮更好的作用。在疾病篩查方面，大的自身抗體檢測(cè)panel是有益的，但是在疾病檢測(cè)、預(yù)后方面，細(xì)化為小的panel可能更方便。指標(biāo)全的大panel和針對(duì)特異疾病的小的panel聯(lián)合使用會(huì)更有利于臨床診斷和治療。
周海舟教授：已經(jīng)有廠家開(kāi)始對(duì)大的自身抗體檢測(cè)panel進(jìn)行拆分，方便臨床應(yīng)用，而且，目前化學(xué)發(fā)光法可以對(duì)單個(gè)抗體進(jìn)行檢測(cè)，檢驗(yàn)與臨床合作，共同制定合理的抗體檢測(cè)組合可以作為未來(lái)抗體檢測(cè)發(fā)展的一個(gè)方向。
黃文男醫(yī)師：多學(xué)科討論(MDD)除了可以讓大家可以互相溝通，還有助于大家互相學(xué)習(xí)，對(duì)于ILD的診斷、治療、臨床研究、政策制定方面都非常重要。對(duì)于怎么去設(shè)定小的panel，以2021年的一篇review為例，可以看到自身抗體Scl-70和Th/To是SSc-ILD的危險(xiǎn)因素，那我們就可以將SCl-70和Th/To作為一個(gè)小的panel來(lái)應(yīng)用。而Progressive ILD可能就缺乏明確的自身抗體用于預(yù)測(cè)疾病的發(fā)生。除了自身抗體檢測(cè)外，對(duì)患者來(lái)說(shuō)，還是希望有好的預(yù)后，我們最近發(fā)表了一篇通過(guò)MDD隊(duì)列做的關(guān)于F-ILD長(zhǎng)期預(yù)后的預(yù)測(cè)分析文章，CTD-ILD的1年生存率是IPF的兩倍，年齡、性別、高GAP得分等因素是高死亡率的預(yù)測(cè)因素，通過(guò)簡(jiǎn)單的GAP得分和UIP pattern檢測(cè)也可以很好的預(yù)測(cè)患者的總體死亡率。
討論環(huán)節(jié)主持及嘉賓
第三個(gè)熱點(diǎn)討論環(huán)節(jié)由北京大學(xué)深圳醫(yī)院王慶文教授主持。王教授圍繞ASS患者出現(xiàn)RP-ILD的危險(xiǎn)因素及與MDA5-RPILD的發(fā)病機(jī)制、治療策略及預(yù)后的異同與各位討論嘉賓進(jìn)行交流與探討。
盧昕教授：ASS-ILD與MDA5-ILD是兩種不同疾病，雖然都?xì)w為肌炎的大類中。這兩種疾病不管從發(fā)病機(jī)制、臨床表型、治療及預(yù)后上都不相同。MDA5可能與特征性患者發(fā)病有關(guān)，ASS更屬于一種慢性的，長(zhǎng)期病程的疾病。從預(yù)后角度看，由于感染的原因，比如新冠感染，對(duì)于ASS病人的打擊比MDA5病人的打擊更重，這主要源于ASS慢性長(zhǎng)期疾病病程已經(jīng)存在了肺損傷，面對(duì)感染耐受能力更差。另外由于慢性疾病的病人更容易合并腫瘤，這也影響了該病的預(yù)后。但由于MDA5病人病程短，治療效果顯著，因此不容易合并腫瘤。治療上，MDA5病人進(jìn)行抗干擾素治療效果很好，而ASS病人只有很少一部分對(duì)抗干擾素治療有效，而更多病人面臨著抗纖維化治療。所以兩種疾病治療策略上也是不一樣的。
王慶文教授進(jìn)一步提問(wèn)盧昕教授從ASS病人感染的角度有什么建議？
盧昕教授：由于ASS病人治療的慢病程，導(dǎo)致每次疾病進(jìn)展很大程度上可能是因?yàn)楦腥?，這與MDA5病人不同。因此對(duì)于ASS存在肺結(jié)構(gòu)損傷的病人，避免感染是不容忽視的問(wèn)題。在疾病排查的過(guò)程中更要關(guān)注感染的問(wèn)題，并要及時(shí)進(jìn)行抗感染的治療。
徐作軍教授：主要談?wù)劶毙约又氐膯?wèn)題。ILD容易出現(xiàn)急性加重，但考慮因素很多。國(guó)外有研究，病人生前臨床表現(xiàn)為急性加重，過(guò)世后尸檢80%是急性加重，但20%不是，所以對(duì)于這種情況還存在其他原因，比如合并了肺泡出血、感染以及一些非特異性的間質(zhì)性改變等。因此病人出現(xiàn)了癥狀加重的情況時(shí)，還是要考慮對(duì)于急性加重的定義是什么？對(duì)于診斷急性加重，影像學(xué)和病理上是有特征的。如果特征不明顯，有可能要考慮合并感染，也有可能是原發(fā)病比如CTD沒(méi)有控制好，出現(xiàn)加重等情況。另外對(duì)于已經(jīng)存在ILD的病人，也有可能會(huì)因病毒感染，導(dǎo)致原有ILD的加重，比如新冠疫情背景下，就不一定是急性加重。對(duì)于MDA5病人，并非都會(huì)發(fā)展為快速進(jìn)展的ILD，如果對(duì)MDA5疾病及時(shí)治療、控制，病人預(yù)后相對(duì)不是很差。
王慶文教授進(jìn)一步提問(wèn)徐教授，對(duì)于那些急性加重的患者，在做支氣管鏡檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)有一部分定植菌，那在使用激素和免疫抑制劑治療之前，需要對(duì)這些定植菌處理或預(yù)防嗎？
徐作軍教授：首先對(duì)于急性加重的病人鑒別不清的情況下，如不清楚是ILD急性加重還是感染的因素情況下加重，主張做支氣管鏡檢查，尤其是對(duì)那些已經(jīng)出現(xiàn)免疫功能低下的病人，比如之前使用過(guò)激素或免疫抑制劑的病人出現(xiàn)了急性加重，通過(guò)支氣管鏡檢查能夠明確是否存在條件致病菌，這對(duì)制定治療策略是很有幫助的。針對(duì)菌種鑒別目前有針對(duì)NGS結(jié)果解讀的專家共識(shí)可以參考。另外，個(gè)人經(jīng)驗(yàn)上會(huì)根據(jù)患者病情的嚴(yán)重程度結(jié)合病人的影像學(xué)特征考慮治療策略。如果病人出現(xiàn)正常情況下不該出現(xiàn)的情況，比如病原體出現(xiàn)較多，超出正常狀態(tài)，就應(yīng)該予以一些經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療，特別是在計(jì)劃啟用大劑量糖皮質(zhì)激素治療的情況下。
溫鴻雁教授：對(duì)上述兩位教授的答復(fù)表示贊同，并結(jié)合自身臨床經(jīng)驗(yàn)給與補(bǔ)充。從個(gè)人臨床經(jīng)驗(yàn)角度認(rèn)為需要針對(duì)病人進(jìn)行個(gè)體化的診療，需要了解病人是否存在合并癥，是否有共病的情況，疾病的分型、病人年齡等都是風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的因素。另外認(rèn)為對(duì)免疫功能的監(jiān)測(cè)也很必要，包括T細(xì)胞、B細(xì)胞、NK細(xì)胞等進(jìn)行監(jiān)測(cè)，從感染和免疫兩個(gè)方向入手，進(jìn)行疾病的長(zhǎng)期管理，不管是預(yù)后判斷還是風(fēng)險(xiǎn)因素評(píng)估上都很重要。
Dr. Nguyen Van Dinh：完全同意盧教授的意見(jiàn)，通過(guò)臨床實(shí)踐認(rèn)為，需要比對(duì)不同亞型之間的差異。從其個(gè)人臨床經(jīng)驗(yàn)角度提出MDA5病人臨床表現(xiàn)不明顯，但易出現(xiàn)RP-ILD，當(dāng)出現(xiàn)進(jìn)展性ILD時(shí)對(duì)激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差。MDA5陽(yáng)性病人常表現(xiàn)持續(xù)發(fā)燒，免疫系統(tǒng)活躍，同時(shí)肺組織免疫過(guò)度活化，也是導(dǎo)致預(yù)后差的不利因素。盡早識(shí)別，及時(shí)治療，能夠改善病人治療效果。
會(huì)議最后，王慶文教授感謝各位演講嘉賓、主持嘉賓、點(diǎn)評(píng)嘉賓以及專心聆聽(tīng)的現(xiàn)場(chǎng)同仁。感謝歐蒙醫(yī)學(xué)診斷公司對(duì)會(huì)議的全程支持。王教授總結(jié)，本次會(huì)議匯集風(fēng)濕科、呼吸科、檢驗(yàn)科等等多個(gè)學(xué)科，展現(xiàn)了來(lái)自不同國(guó)家、地區(qū)診療的多維視角。論壇內(nèi)容豐富，話題新穎，聚焦臨床前沿觀點(diǎn)與診斷中面對(duì)的問(wèn)題，值得所有與會(huì)同仁繼續(xù)向前探索與挑戰(zhàn)。會(huì)議為相關(guān)領(lǐng)域的專家、學(xué)者、醫(yī)學(xué)同仁搭建了一個(gè)高質(zhì)量的學(xué)習(xí)、交流平臺(tái)，也為提高臨床醫(yī)師對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病及相關(guān)呼吸系統(tǒng)疾病的準(zhǔn)確診斷和精準(zhǔn)治療作出了貢獻(xiàn)，為大家呈現(xiàn)了一次難得的學(xué)術(shù)盛宴。至此，會(huì)議圓滿結(jié)束。
學(xué)術(shù)回顧 | 2024亞太臨免實(shí)驗(yàn)診斷和臨床高峰會(huì)（上） 
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