2024年4月11日，由江蘇省研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)和一味書(shū)院主辦的《風(fēng)濕月月壇（第10期）—抗磷脂綜合征APS與免疫心臟損害》于線(xiàn)上成功舉行。本次論壇由南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院談文峰教授擔(dān)任大會(huì)主席，北京協(xié)和醫(yī)院趙久良教授、南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院王嬙教授作為講課嘉賓，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院林進(jìn)教授、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院趙彥萍教授作為本次大會(huì)的討論嘉賓。
談文峰教授致辭
談文峰教授首先表示非常高興與各位同道、各位專(zhuān)家線(xiàn)上相見(jiàn)，參與到本次風(fēng)濕月月壇中，本期的主題是“抗磷脂綜合征APS與免疫心臟損害”。很榮幸，今天邀請(qǐng)到了兩位專(zhuān)家作為授課嘉賓及兩位討論嘉賓。APS和心肌/心臟損害，大家關(guān)注得并不多，希望通過(guò)本次會(huì)議，可以拓展大家的思維，收獲新的認(rèn)識(shí)。
演講嘉賓趙久良教授
講題：APS相關(guān)心血管損害
趙久良教授闡述了抗磷脂綜合癥（APS）近年來(lái)的新認(rèn)識(shí)及其在心血管損害方面的特性。呼吁更多風(fēng)濕科醫(yī)生和心血管醫(yī)生重新認(rèn)識(shí)抗磷脂綜合征，將其視為一種像狼瘡一樣，以磷脂抗體為核心標(biāo)志物，累及全身各個(gè)臟器損害的自身免疫性疾病。
趙教授首先介紹了深靜脈血栓PE（DVT）和動(dòng)脈血栓事件（ATAE）的發(fā)病特點(diǎn)和影響因素，其次討論了微血管病變（MS）的診斷和治療。MS是一種炎癥性血栓瀑布，7.5%的人群患有這種疾病，表現(xiàn)為多臟器損害、炎癥等。目前新的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)結(jié)構(gòu)域分析臨床表現(xiàn)，將MS分為動(dòng)脈、靜脈和微血管等類(lèi)型。
對(duì)于抗磷脂抗體相關(guān)瓣膜損害，往往起病隱匿，病變?cè)缙谂R床可無(wú)明顯相關(guān)癥狀和體征，多數(shù)患者出現(xiàn)瓣膜嚴(yán)重?fù)p害或者動(dòng)脈血栓事件篩查病因時(shí)才發(fā)現(xiàn)。通常經(jīng)胸骨超聲心動(dòng)圖或者經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖即可證實(shí)。其具體發(fā)病機(jī)制未明，可能的機(jī)制考慮受累瓣膜在免疫復(fù)合物沉積損傷基礎(chǔ)上繼發(fā)纖維素-血小板栓子形成。治療方面盡管規(guī)范抗凝或者抗血小板治療，瓣膜病變有可能仍然會(huì)持續(xù)進(jìn)展，激素和免疫抑制劑治療效果亦不明確，1/3患者會(huì)最終需要外科手術(shù)干預(yù)。
最后趙教授指出APS不僅僅是自身免疫性疾病，還涉及到心肌受累、血管和冠脈等多個(gè)方面。同時(shí)強(qiáng)調(diào)了微血管病變的重要性，并提出在治療過(guò)程中需要考慮抗炎治療、改善內(nèi)皮、抑制抗體產(chǎn)生等多種方法，對(duì)未來(lái)探索趨勢(shì)進(jìn)行了展望。
演講嘉賓王嬙教授
講題：亂花漸欲迷人眼之從系列病例看APS心臟損害
王教授分享了國(guó)內(nèi)外最新進(jìn)展，包括APS心臟損傷的流行病學(xué)特征、瓣膜受累情況、心功能不全、心腔內(nèi)血栓等。強(qiáng)調(diào)狼瘡抗凝物會(huì)抑制血小板活化和聚集，導(dǎo)致內(nèi)膜損傷，抑制內(nèi)皮細(xì)胞一氧化碳合成酶，導(dǎo)致一氧化碳產(chǎn)生釋放受損，從而導(dǎo)致內(nèi)膜增殖和肺動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄，最終缺血樣改變和心肌纖維化。
然后跟大家分享了狼瘡抗凝物與APS心臟損傷的研究進(jìn)展，狼瘡抗凝物可能會(huì)導(dǎo)致缺血樣改變及心肌纖維化，從而使得心臟功能失調(diào)。APS瓣膜損傷的特點(diǎn)，包括無(wú)癥狀的臨床癥狀和非常嚴(yán)重的心衰表現(xiàn)。狼瘡APS的心臟損傷仍是以瓣膜病變作為主要的一個(gè)特征，與原發(fā)APS心肌損傷的抗體類(lèi)型不同，主要以L(fǎng)A為主。在APS患者心臟瓣膜病的診斷與治療中，對(duì)于心臟瓣膜病，需要排除風(fēng)濕熱和感染性心內(nèi)膜炎，因?yàn)樗鼈兣cAPS的心臟瓣膜損傷相互交織。另外，APS患者很少發(fā)生瓣膜鈣化，但需要關(guān)注瓣膜狹窄的表現(xiàn)。
王教授用多個(gè)事實(shí)案例講述APS導(dǎo)致的心臟損傷以及如何診斷與治療策略，APS心臟損傷早期識(shí)別是改善患者愈后的關(guān)鍵?？鼓委熓腔に睾兔庖咧苿┲委熗瑯又匾?。對(duì)于冠脈疾病患者，需控制心血管危險(xiǎn)因素，如槍氯葵。對(duì)于心內(nèi)血栓患者，強(qiáng)化治療如RAR，肺高壓需抗凝和取栓，風(fēng)濕科醫(yī)生需加強(qiáng)激素和免疫制劑治療。同時(shí)呼吁多學(xué)科整合與免疫因素的重視，如何更好地利用MBT平臺(tái)和MDT，以及如何宣傳免疫因素的重要性。王教授提到，過(guò)去心血管心外科、血管外科和心胸外科的大夫們?cè)鴨?wèn)過(guò)是否有必要查抗體，而現(xiàn)在應(yīng)該關(guān)注抗凝療程的核心觀點(diǎn)。此外，王教授還討論了血栓事件常規(guī)檢查的重要性，如磷脂抗體檢測(cè)，認(rèn)為這不僅有助于判斷血栓事件的性質(zhì)，還能更好地挖掘和治療。
【專(zhuān)家觀點(diǎn)薈萃】
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院林進(jìn)教授：感謝談教授的邀請(qǐng)參與本次風(fēng)濕月月壇，兩位教授分享了很多前沿的信息。風(fēng)濕免疫疾病多涉及多系統(tǒng)損傷，今天的主題是抗磷脂綜合征及其心臟損害，包括心瓣膜，血管，心肌等等，我們兩位教授對(duì)此都展開(kāi)了深入的講解。我覺(jué)得主要涉及到兩個(gè)問(wèn)題，第一是如何在這樣的病人當(dāng)中識(shí)別出其可能跟免疫有關(guān)，可能跟抗磷脂綜合征有關(guān)。第二在我們已有的免疫病中，如何預(yù)防或者早期識(shí)別病人可能會(huì)有心臟的損傷。其實(shí)這是兩個(gè)不同的概念。另外在有些地方，隨著臨床醫(yī)生對(duì)于流產(chǎn)和血栓的認(rèn)識(shí)加深，有想到要進(jìn)行相關(guān)抗體的檢測(cè)，但是他們的磷脂抗體和狼瘡抗凝物可能還做的不標(biāo)準(zhǔn)，或者說(shuō)有些還不具有十分的可及性，這一點(diǎn)也是值得思考的。此外在治療的過(guò)程當(dāng)中，我們也經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)，病人對(duì)于很多數(shù)字的關(guān)注，使得我們對(duì)于這些治療的達(dá)標(biāo)，除了抗凝和抗酸之外，需要對(duì)于這些抗體進(jìn)行更深入的思考。另一點(diǎn)，我們要多利用MDT平臺(tái)交流，重視這些免疫的因素可能不單是抗核抗體或者抗磷脂抗體，還有很多其他重要的抗體。比如涉及到肺動(dòng)脈高壓，我們需要和心血管的醫(yī)生溝通，但是在這個(gè)過(guò)程中，并沒(méi)有很好地給心血管內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行普及，反而是血管外科和心胸外科的醫(yī)生進(jìn)行了更好地普及，這一點(diǎn)是覺(jué)得比較遺憾的。
Q：我們?nèi)绾翁釤捄诵膬?nèi)容給到其他科的醫(yī)生開(kāi)展抗體檢測(cè)？
A：北京協(xié)和醫(yī)院趙久良教授：首先要意識(shí)到抗磷脂抗體陽(yáng)性后需要找到其陽(yáng)性的原因，這是抗凝療程的核心。還可能有更多復(fù)雜的原因，不完全統(tǒng)計(jì)20-30%的患者會(huì)合并其他并發(fā)癥，比如腎功能異常，血小板減少，其他臟器血栓。我們最后提煉出一點(diǎn)給其他科的醫(yī)生，如果有明確血栓事件、非典型血栓事件、不明原因的血小板減少，均建議進(jìn)行抗磷脂抗體檢查，最后由風(fēng)濕科醫(yī)生判斷是一過(guò)性的，還是需要進(jìn)行治療。
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院趙彥萍教授：首先感謝談教授邀請(qǐng)參加本次會(huì)議，會(huì)議主題內(nèi)容非常新穎，對(duì)于我個(gè)人而言收獲很大。之前對(duì)于抗磷脂綜合征的關(guān)注較少，通過(guò)本次會(huì)議更新了很多理念，它不只是獲得性的易栓癥，也可以說(shuō)是與狼瘡類(lèi)似的抗體不一樣的一種自身免疫病，這是一個(gè)非常重要理念的更新。此外，于這類(lèi)疾病的心臟損害，涉及多個(gè)方面，我們平?？赡荜P(guān)注到的主要還是像心梗以及血栓事件，通過(guò)王教授的授課也提示臨床醫(yī)生瓣膜損害也是值得關(guān)注的一部分，比如冠脈的問(wèn)題、微血管病變以及心肌損害等。
Q1：在我的日常工作中，對(duì)于病理產(chǎn)科的咨詢(xún)最多，有很多疑問(wèn)想跟幾位專(zhuān)家交流一下。很多患者在備孕過(guò)程中，常規(guī)篩查出抗磷脂抗體陽(yáng)性，但是沒(méi)有任何血栓表現(xiàn)，也沒(méi)有血小板減少，也就是沒(méi)有我們所提到的病理妊娠，很多都是初次備孕要求進(jìn)行相關(guān)的免疫學(xué)檢查，除了磷脂抗體陽(yáng)性則其他免疫學(xué)指標(biāo)均正常，這樣的患者應(yīng)該如何處理？
Q2：對(duì)于抗磷脂綜合征患者的治療而言，更多的是進(jìn)行抗凝治療，那么對(duì)于普通患者是否需要聯(lián)用免疫抑制劑呢？
Q3：對(duì)于一些不典型的抗磷脂抗體，它的檢測(cè)價(jià)值到底有多大？
北京協(xié)和醫(yī)院趙久良教授：
A1：首先在育齡期女性中有千分之一會(huì)出現(xiàn)免疫妊娠，這其實(shí)是一個(gè)很龐大的人群。對(duì)于抗體陽(yáng)性的病例而言，如果不干預(yù)，其妊娠成功率只有30%，干預(yù)治療后可以達(dá)到70%，這就意味著我們風(fēng)濕科有義務(wù)將這些患者摘選出來(lái)給予治療，治療后其與健康人一樣進(jìn)行正常的妊娠。但是有一個(gè)誤區(qū)，不是所有人都需要篩查，也不是所有人都需要進(jìn)行阿司匹林、肝素等治療。在這些人群中對(duì)于臨床疑診的患者、35歲以上的高危人群我們建議進(jìn)行篩查，降低一些相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。
A2：建議一定要進(jìn)行人群分層的，有些人只需要用小劑量的阿司匹林，有些人需要阿司匹林和肝素，預(yù)防量的肝素都不一定夠，這一點(diǎn)現(xiàn)在還遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒(méi)有很好的答案，但大趨勢(shì)是絕對(duì)要分開(kāi)分層去處理。
A3：非標(biāo)磷脂的陽(yáng)性率，我們統(tǒng)計(jì)大概在5-10%之間，但是非標(biāo)磷脂抗體不一定真的可以解決這5-10%的問(wèn)題。主要在于目前的這些抗體的檢測(cè)都不是很規(guī)范，很多都沒(méi)有證，目前只有抗磷酰絲氨酸抗體和抗β2糖蛋白1結(jié)構(gòu)域1抗體有證，對(duì)于其他的非標(biāo)準(zhǔn)抗磷脂抗體而言，更多為科研應(yīng)用參考，價(jià)值就不高。
最后談文峰教授對(duì)本期風(fēng)濕月月壇進(jìn)行了總結(jié)，非常榮幸今天和各位教授在線(xiàn)上相聚，各位專(zhuān)家激烈的探討提高了我們對(duì)APS的認(rèn)識(shí)，我們需要不斷的學(xué)習(xí)來(lái)提升，感謝所有專(zhuān)家精彩的交流。
腎病月月壇（第23期） | 法布雷病的診斷與治療 
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